Em primeiro lugar, peço desculpas pela demora em postar novamente.
Os aminoácidos são
moléculas orgânicas que contém um grupo amino (NH4+), constituintes
de outra molécula chamada proteína.
Eles são divididos em aminoácidos essências (aqueles adquiridos
através da dieta) e os não-essenciais (aqueles que o nosso organismo sintetiza)
onde ambos são muito importantes.
Como os aminoácidos não podem ser estocados, quando há um excesso
deles na dieta eles são utilizados como fonte de energia assim como quando há
uma falta de carboidratos na dieta (jejum ou diabetes melito) também usamos os
aminoácidos como fonte de energia, este último caso, podendo ser aminoácidos
intracelulares.
O metabolismo de aminoácidos possui uma certa peculiaridade, a
presença de um grupamento amônio, quando ele é quebrado, é dividido em 2
partes:
·
Esqueleto
de carbono: usado para integrar vias biossintéticas, como o Ciclo de Krebs;
·
Amônia:
que entra no chamado Ciclo da Ureia.
Como a amônia é o excreta nitrogenado mais tóxico, ela é
transformada em transformada em ureia para ser excretada pelo organismo, para
isso precisamos do Ciclo da ureia:
Lembrando que isso ocorre no fígado.
1ª reação: condensação catalisada pela carbamoil fosfato sintetase
(transformando 2ATP em 2ADP)
2ª reação: catalisada pela L-ornitina transcarbamoilase
3ª reação: uma nova condensação catalisada pela argino-succinato
sintetase (transformando 1ATP em PPi)
4ª reação: uma clivagem catalisada pela argino-succinase
5ª reação: clivagem hidrolítica catalisada pela arginase hepática
Algumas enzimas são muito importantes no metabolismo de aminoácidos
quando fora do fígado:
·
Transaminase
ou aminotransferase: Transfere grupamentos amino de aminoácidos para α-cetoácidos;
·
Glutamina
sintetase: Pega a amônia que está livre em excesso no organismo e transfere
para o glutamato formando glutamina que vai para o fígado;
·
Glutaminase:
Retira a 1ª amônia da glutamina assim que esta chega ao fígado;
·
Glutamato
desidrogenase: Retira a 2ª amônia da glutamina depois que foi retirada a 1ª
amônia.
Depois desse processo de retirada das amônias da glutamina, a
amônia entra no Ciclo da Ureia como descrito acima.
DCUs (Desordens do Ciclo da Ureia)
A ausência completa de qualquer uma das enzimas do ciclo da ureia,
resulta na morte do indivíduo pouco tempo depois do seu nascimento.
Outras informações importantes
ü
Neurotoxidade
relacionada à amônia
Quando a
amônia entra no cérebro, ela faz com que o Ciclo de Krebs caia muito, levando o
neurônio a morte;
ü Fenilcetonúria (PKU)
É uma doença genética que
se caracteriza pela incapacidade do organismo em utilizar o aminoácido
essencial finilalanina, umas das causas do autismo é a PKU não tratada.
